En este artículo, Alicia Rodríguez nos cuenta todos los aspectos esenciales sobre el Síndrome de Angelman.
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¿Qué es el Síndrome de Angelman?
El síndrome de Angelman es un trastorno del neurodesarrollo de carácter genético que afecta al desarrollo neurológico y corporal. Afecta a 1 de cada 20.000 niños nacidos y se trata de un síndrome que aparece desde el nacimiento, aunque no suele diagnosticarse hasta los 6 o 12 años del niño, ya que es cuando empiezan a notarse los problemas del desarrollo. Por otro lado, es entre los 2 y los 5 años cuando empiezan síntomas como los espasmos, la falta de comunicación oral y distintos problemas cognitivos.
Signos y síntomas en el Síndrome de Angelman
Los síntomas de este síndrome son variados. En los recién nacidos y en los primeros años de vida, los síntomas más comunes son:
- Flacidez del tono muscular.
- Problemas de alimentación.
- Reflujo gástrico.
- Temblor en brazos y piernas a la hora de realizar movimientos.
A medida que crecen, en niños de mediana edad y mayores, los aspectos observables más comunes son:
- Marcha inestable y con espasmos.
- Muy poca comunicación oral.
- Alteraciones del sueño, donde predomina el no poder dormir más de 3 horas cada noche.
- Conducta hiperactiva y poca capacidad atencional.
- Personalidad risueña y fácilmente excitable. Suelen ser niños que están riendo y sonriendo con frecuencia.
- Pelo y piel más clara en comparación con su familia.
- Parte posterior de la cabeza aplanada y cabeza de tamaño pequeño en comparación con el resto del cuerpo.
- Discapacidad cognitiva bastante grave en la mayoría de los casos y, en consecuencia, gran falta de autonomía.
- Convulsiones, en muchos casos debido a epilepsia.
- Exceso de movimiento en manos y extremidades, suelen caminar con brazos levantados y con las manos saludando.
- Estrabismo.
¿Cómo aprenden los niños con síndrome de Angelman?
Los menores con síndrome de Angelman necesitan de la ayuda de distintos tipos de profesionales para ayudar a su desarrollo, ya que tienen menos capacidad de aprendizaje. Presentan dificultades para imitar o memorizar gestos y, además, tienen un lenguaje casi inexistente. Por otro lado, también presentan trastornos de atención y de concentración que afectan directamente en su aprendizaje. Es por esto por lo que la enseñanza a estos niños debe realizarse por repetición indefinida buscando obtener resultados.
Estos niños se benefician del aprendizaje mediante el juego estructurado, además de una educación preescolar basada en el desarrollo del lenguaje, la socialización y la auto independencia, requiriendo de una educación especial y de una evaluación constante.
Respecto al aprendizaje de la comunicación, uno de los aspectos más afectados, se ve la necesidad de aprender a comunicarse en contextos naturales y funcionales teniendo que adaptar los símbolos utilizados en la comunicación en función de sus características individuales.
Para facilitar su comprensión a la hora de aprender es necesario utilizar un lenguaje claro, sencillo, y hablar de forma pausada, utilizando fotos reales para explicar las actividades y preparando los horarios del niño de forma clara para que pueda entender bien.
Por último, las grandes dificultades a nivel comunicativo de los niños con Síndrome de Angelman hacen que no puedan satisfacer sus necesidades comunicativas, lo que les genera una gran insatisfacción que puede derivar en problemas conductuales. La mejor forma de afrontar estas conductas disruptivas sería siguiendo algunos de los siguientes pasos:
- Mantener rutinas establecidas, predecibles y calmadas, que permitan reducir la excitabilidad.
- Hablar de forma pausada y con calma, con tono de voz suave.
- Utilizar el refuerzo positivo en los momentos en los que esté tranquilo.
- Darles únicamente objetos seguros.
La comunicación en personas con síndrome de Angelman
Dado que la capacidad lingüística de las personas con síndrome de Angelman es muy reducida, se requieren estrategias de intervención comunicativas muy específicas. Por ejemplo, se recomienda el trabajo de la comunicación con Sistemas de Comunicación Aumentativos y Alternativos (sistemas CAA), que consisten en formas de comunicación distintas a la oral cuyo objetivo es aumentar las posibilidades de comunicarse y a su vez compensar las dificultades de comunicación.
Sin embargo, antes de trabajar con distintas técnicas de aprendizaje de comunicación podemos ver en estos niños cierta intención comunicativa como gestos espontáneos (señalamientos), ciertas vocalizaciones, e incluso el uso de un repertorio limitado de palabras. Además, como los niños tienen habilidades diferentes, es necesario analizar qué tipo de terapia del lenguaje es la más adecuada y ver qué ventajas nos ofrece cada una.
Artículo escrito por
Alicia Rodriguez
PEDAGÓGA Y PSICOPEDAGÓGA
Alicia Rodríguez es Pedagoga y Psicopedagoga y realiza tareas de Intervención Psicopedagógica en Área 44