¿Qué es el Síndrome de West?

Si queremos saber qué es el Síndrome de West, podemos decir que se trata de una forma de epilepsia que suele debutar entre los 4 y los 6 años, que se caracteriza por la presencia de espasmos epilépticos y retraso en el desarrollo, acompañados ambos de un hallazgo electroencefalográfico denominado Hipsarritmia. Por lo general, concursa esta triada de elementos aunque también se describen casos de Síndrome de West en los que una de ellas está ausente.

Resulta llamativo que el retraso psicomotor presenta tal impacto en el niño, que los bebés con Síndrome de West no pueden sonreír.  

¿Qué es el Síndrome de West?

¿Qué es la Hipsarritmia en el Síndrome de West?

La hipsarritmia constituye un patrón observable en el electroencefalograma que presenta de forma continuada ondas lentas, puntas y ondas agudas en las que no se observa ningún tipo de sincronización entre los hemisferios. Suele tratarse de ondas de alto voltaje, ofreciendo una sensación visual de desorden al observar la salida del electroencefalograma. 

¿Qué son los espasmos epilépticos en el Síndrome de West?

Podemos definir los espasmos epilépticos como una crisis epileptica espefícica que se caracteriza por presentar un contracción muscular de carácter brusco aunque mantenida durante un periodo de tiempo breve, y que afecta en tensión, extensión o de forma combinada al tronco y las zonas más proximales de las extremidades. Se presentan durante un periodo de tiempo que puede ser de uno o dos segundos, de forma agrupada y consecutiva en diferentes espasmos que pueden llegar a presentarse durante varios minutos. Son habituales a los pocos minutos posteriores a haberse despertado

¿Cuánto tiempo vive un niño con Síndrome de West?

La tasa de mortalidad de niños con Síndrome de West se encuentra en el 5%, no obstante, la mayor afectación se encuentra en la calidad de vida de estos niños, ya que en torno al 50% de los niños que lo padecen, desarrollarán otros síndromes epilépticos asociados. El más habitual es el síndrome de Lennox-Gastaut (otra forma de epilepsia con debut entre los 2 y los 6 años caracterizada por convulsiones, discapacidad cognitiva y alteraciones conductuales). 

En torno al 90% de los niños que presentan Síndrome de West, se describe retraso cognitivo. Sólo un 10% de los niños con Síndrome de West tendrán una vida normal.

¿Cuáles son las causas del Síndrome de West?

Existen varias causas que pueden provocar este síndrome, tanto a nivel prenatal (las más frecuentes), como a nivel perinatal y postnatal. Vamos a analizar las más frecuentes:

CAUSAS PRENATALES DEL SÍNDROME DE WEST

  • Hipoxia e isquemia: La pérdida sígnificativa de oxígeno de forma prenatal, así como la isquemia (muerte de tejido tisular por hipoxia) pueden llegar a generar hidranencefalia, leucocemia periventricular y poroencefalia. 
  • Enfermedades metabólicas
  • Infecciones: Diferentes infecciones pueden generar la presencia del Síndrome de West. Entre las más comunes encontramos la sífilis, toxoplasmosis, citomegalovirus, herpes simple y rubeola. Deben ser infecciones activas en la madre gestante y dichas infecciones han de afectar al feto. 
  • Displasia cerebral: La displasia cerebral es la causa más frecuentes de Síndrome de West. Dentro de la Displasia, incluimos diferentes patrones patológicos tales como esclerosis tuberosa, displasia focal cortical, neurofibromatosis, nevus epidérmico que cursa con hemimegalencefalia, síndrome de Sturge-Weber y síndrome de Acardi.
  • Síndromes congénitos: Existe una multitud de síndromes de naturaleza congénita asociados al Síndrome de West, entre los más habituales encontramos la enfermedad de Fahr, el síndrome de PEHO, Síndrome de Sjogren-Larsson, Síndrome de Smith-Lemli-Optiz y el síndrome de CHARGE.

CAUSAS PERINATALES DEL SÍNDROME DE WEST:

Las causas perinatales hacen relación a sucesos acontecidos en torno al parto. Entre ellas destacamos:

  • Hipoglucemias o fenilcetonurias (aunque en la actualidad la incidencia de casos de Síndrome de West por estos motivos ha disminuido considerablemente).
  • Encefalopatía hipóxico-isquémica.
  • Daño cerebral parasagital, característico por asfixia perinatal. 
  • Necrosis isquémica focal y multifocal.
  • Leucomoalacia periventricular. Esta lesión cerebral que afecta a prematuros en gran medida, erosiona los ventrículos por la «muerte» del tejido tisular, generando diferentes orificios en éstos. Generalmente se produce en bebés prematuros con más prevalencia e¡que en nacidos a término, debido a los cambios del flujo sanguíneo en torno a los ventrículos cerebrales.
  • Status marmoratus: afección de ganglios basales y tálamo secundarias a encefalopatías hipóxico-isquémicas en el recién nacido.
  • Necrosis selectiva neural, asociada a daño neuronal sufrido por hipoxia. Las neuronas son células muy sensibles a la deprivación de oxígeno, por lo que en situación de hipoxia perinatal, es posible encontrar este evento. 

CAUSAS POSTNATALES DEL SÍNDROME DE WEST

  • Un primer punto de gran importancia son las infecciones nuevamente. Meningitis (de origen bacteriano), abscesos cerebrales, meningoencefalitis de naturaleza vírica (citomegalovirus, adenovirus, varicela…)
  • Hemorragias: siendo habituales las hemorragias subdurales y subaracnoideas, en ocasiones, secundarias a traumatismos. 
  • Encefalopatías hipoxémicas con isquemia secundaria producidas por asfixia, parada cardiorespiratoria, etc. 
  • Tumores cerebrales.

Signos de alarma en Bebés : ¿Cuándo sospechar de síndrome de West?

Voy a marcar 4 elementos fundamentales que si observas en tu bebé deben hacerte buscar atención médica de forma urgente. Deben darse los cuatro de forma conjunta y suceder en más de una ocasión (aunque si sólo suceden una vez, no debes dejar de consultar al pediatra).

  1. Espasmos. flexiones del tronco (inclinación del tronco hacia delante) con el cuerpo hipertónico y rigidez marcada en miembros superiores (brazos) y miembros inferiores (piernas).
  2. Estos espasmos duran únicamente 1 ó 2 segundos, pero sueles observar una serie consecutiva devarios espasmos. 
  3. Lo observas poco tiempo después del despertar, aunque en alguna ocasión podría suceder mientras duermen. 
  4. El début de esta clínica suele darse entre los 3 y los 7 meses. 

Artículo escrito por

Juan José MIllán Estañ

Juan José Millán

Maestro, Licenciado en Psicopedagogía

Juan José Millán es Director de la Institución. Además de las tareas de gestión, desarrolla su actividad en Evaluación e Intervención con niños y adolescentes y formación y asesoramiento a familias

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