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Síndrome de Wolf-hirschhorn

En esta entrada, Alicia Rodríguez nos explica que aspectos abarca el Síndrome de Wolf Hirschhorn y cómo es el proceso de enseñanza-aprendizaje del alumnado que cursa con él. y cómo es el proceso de enseñanza-aprendizaje del alumnado que cursa con él.

¿Qué es el síndrome de Wolf-hirschhorn?

El síndrome de Wolf-Hirschhorn o síndrome de deleción 4p, es un trastorno genético raro producido por una deleción (eliminación) parcial de un brazo del cromosoma 4.

Esta deleción puede producirse mediante herencia por parte paterna o puede deberse a una mutación genética durante el desarrollo fetal en los primeros meses de embarazo. 

Se trata de un síndrome raro que afecta a 1 de cada 50.000 niños nacidos.

Características o síntomas

Este síndrome presenta una gran variedad de síntomas y características, incluyendo:

  • Retraso del crecimiento físico.
  • Retraso en el desarrollo de la capacidad intelectual.
  • Hipotonía y debilidad  muscular.
  • Malformaciones craneofaciales, como microcefalia, frente grande, hipertelorismo (ojos demasiado separados) y orejas pequeñas.
  • Dificultades para tragar, provocando problemas de alimentación y necesidad en algunos casos de una alimentación vía una sonda.
  • Problemas de visión y estrabismo.
  • Epilepsia y convulsiones.
  • Problemas cardíacos.
  • Infecciones muy frecuentes en las vías respiratorias y los oídos.
  • Dificultades del habla y del lenguaje, provocando problemas comunicativos.

Existe tratamiento que se centra en gestionar los síntomas relacionados con la alimentación, el crecimiento y los problemas médicos comentados anteriormente.

Es necesario que los niños con este síndrome adquieran una atención multidisciplinar de distintos especialistas, incluyendo psicopedagogos/as para trabajar las dificultades en el área comunicativa. 

Habilidades comunicativas del síndrome Wolf Hirschhorn

El alumnado con este síndrome presenta en todos los casos dificultades comunicativas generales y problemas a la hora de adquirir el lenguaje, pudiendo estas dificultades variar en función de la gravedad y grado del síndrome.

Algunas de las dificultades que pueden presentar en el ámbito comunicativo incluyen:

  • Retraso en la adquisición del lenguaje: suelen tardar más tiempo en comenzar a hablar y en adquirir un vocabulario amplio y diverso.
  • Problemas de pronunciación:  dificultades para articular correctamente los sonidos de las letras y de las palabras.
  • Dificultades en la comprensión del lenguaje: es común que se presenten problemas para entender el significado de las palabras y las frases, lo que puede dificultar su capacidad para seguir instrucciones o participar en conversaciones.
  • Dificultades en la expresión oral: pueden tener dificultades para expresarse de manera clara y coherente.
  • Dificultades en la comunicación no verbal: problemas para entender las señales no verbales, como los gestos y las expresiones faciales, lo que puede dificultar su capacidad para interpretar el lenguaje corporal de los demás y para comunicarse de manera efectiva.

Estrategias comunicativas

Algunas estrategias que pueden resultar útiles para mejorar sus habilidades comunicativas incluyen:

  • Terapia del habla y del lenguaje: puede ayudar a mejorar la pronunciación, la comprensión y la expresión oral.
  • Comunicación aumentativa y alternativa (CAA): sirve para que estos niños, en caso de que presenten dificultades severas en el habla, puedan comunicarse de manera efectiva a través de sistemas alternativos, como el uso de imágenes, pictogramas o dispositivos electrónicos.
  • Entornos de comunicación estructurados: se utilizan para ayudar a los niños con este problema a entender mejor las situaciones comunicativas y a desarrollar habilidades de interacción social.
  • Entrenamiento en habilidades sociales: es útil para mejorar la capacidad de estos niños para interpretar las señales sociales y para comunicarse de manera efectiva.
  • Enfoque individualizado: es importante que la intervención sea adaptada a las necesidades y habilidades individuales de cada niño, teniendo en cuenta su nivel de desarrollo cognitivo, sus intereses y preferencias, y su estilo de aprendizaje. 

Estimulación del lenguaje

Debe ser individualizada y adaptada a las necesidades y habilidades específicas de cada niño o niña. Algunas estrategias que pueden ser útiles incluyen:

  • Uso de lenguaje claro y sencillo: es importante utilizar un lenguaje sencillo y claro al hablar con los niños y niñas con Síndrome de Wolf-Hirschhorn, evitando el uso de palabras complejas o abstractas que puedan resultar confusas.
  • Uso de apoyos visuales: los apoyos visuales, como imágenes o fotografías, pueden ser útiles para reforzar la comprensión del lenguaje y ayudar a recordar nuevas palabras y conceptos.
  • Uso de gestos y señas: el uso de gestos y señas puede ser una forma efectiva de apoyar la comunicación en niños y niñas con Síndrome de Wolf-Hirschhorn que tienen dificultades para hablar.
  • Fomento de la comunicación funcional: se debe fomentar la comunicación funcional, es decir, la comunicación que tiene un propósito específico, como pedir algo, hacer una petición, o expresar una necesidad.
  • Estimulación del juego simbólico: el juego simbólico, en el que se utilizan objetos para representar otras cosas, puede ser una forma efectiva de estimular el lenguaje y la creatividad.
  • Estimulación de la lectura: la lectura es una forma importante de estimular el lenguaje y la comunicación. Los cuentos y libros ilustrados pueden ser una forma efectiva de introducir nuevos conceptos y palabras.

Artículo escrito por

Alicia Rodríguez Área 44

Alicia Rodríguez

PEDAGOGA Y PSICOPEDAGOGA

Alicia Rodríguez es Pedagoga y Psicopedagoga y realiza tareas de Intervención Psicopedagógica en Área 44